(openPR) Das Oshtoran-Syndrom (jetzt auch H63D-Syndrom Typ-3) gehört zu den sehr seltenen Krankheiten und ist eines der wenigen Meta-Syndrome, die klar als solches klassifizierbar sind. Nun sind seltene Krankheiten schon eine schwere Bürde. Wie viel größer ist dies bei den sehr seltenen? Umso erstaunter war man, als im Jahr 2016 die Medizinerbrüder Zafarian, gegen den Widerstand des islamischen Terrorregimes, die Entdeckung eben jenes Syndroms bekannt gemacht haben. Um staatliche Zensur zu umgehen, wo genetisch (mit-)bedingte Erkrankungen als Stigma gerne wegzensiert werden, machten die Entdeckerbrüder so ziemlich alles falsch, was man in der internationalen Wissenschaftsgemeinschaft falsch machen kann. Doch dann kam es anders und die Sache wurde zum Politikum einer ganz besonderen Art.
Spider-Man’s Disease
Der US-Mediengigant MARVEL nahm das frisch publizierte und damals durch kein Urheberrecht geschützte Syndrom auf, und das in einer Hauptrolle. Harry Osborn und seine Mutter litten in der fiktiven “Spider-Man” Saga am Oshtoran-Syndrom, die Mutter verstarb. Natürlich hatte MARVEL die Symptome des Syndroms an sein Spider-Man Narrativ angepasst, doch dafür, dass es sich um Entertainment aus den USA handelt staunt man, wie viel Realität des echten Oshtoran-Syndroms in die Sache einfloss.
Real oder Fiktion? Real!
Natürlich schlug die Sache Wellen. Pubertierende Buben tauschten sich in Foren plötzlich darüber aus, ob sie auch das Oshtoran-Syndrom haben. Die medizinische Wissenschaftsgemeinde war noch mehr verschnupft. Erst kommt diese Entdeckung, miserabel dokumentiert aus dem Iran und dann wird das Ganze über Nacht Teil eines Medien-Zirkus aus den USA. Man ließ das Thema also schweigend liegen, schob es beiseite. Wäre nicht eine Gruppe abenteuerlustiger, ausgerechnet amerikanischer Studenten zu den Zafarian Brüdern gereist, um herauszufinden, was wirklich Fakt und was Fiktion ist. Schnell stellten sie fest: keine Fiktion, nur wissenschaftlich restlos überforderte Forscher in einem totalitären Staat mit Zensur. Das Ganze wurde im vom Iran geduldeten Wissenschaftsnetzwerks “Zenodo”, betrieben vom CERN, veröffentlich. Dann kehrte Ruhe ein.
Die Adams Entdeckung
Wäre da nicht der H63D-Arbeitskreis um Jacob Adams gewesen, der Anfang 2023 auf exakt das selbe Meta-Syndrom stieß. Sie nannten es das PANS-H63D-Instability-Syndrome. Die Entdeckung schlug Wellen bis nach Teheran. Die Zafarians wollten wenigstens einen Teil der Anerkennung. Nach einigem hin und her einigten sich beide Seiten darauf, die weitere Erforschung des Oshtoran-Syndroms dem International H63D Research Consortium anzuvertrauen, seriösen wissenschaftlichen Mavericks und forschenden Überzeugungstätern, im guten Sinne des Wortes. Non-profit und bestens vernetzt war dies eine konstruktive Lösung. Allerdings war allen klar, dass die weitere Forschung Jahre in Anspruch nehmen würde. Daher wurden für den sofortigen Gebrauch erste Guidelines und Beschreibungen im Eiltempo nachgeschoben. In der Regel über das renommierte Zenodo, um mit den Iranern nicht ins Gehege zu gelangen.
Was bewirkt das Oshtoran-Syndrom
Medizinisch faszinierend ist das Oshtoran Syndrom deswegen, weil er das Resultat einer Verkettung von seltenen Umständen ist. Zunächst muss der Patient eine genetische Mutation (homozygot) des Eisengens HFE H63D haben, sich als Kind oder Jugendlicher das PANS-Syndrom einfangen, welches die Genmutation klinisch relevant werden lässt. Das führt in der Folge zum H63D-Syndrom, bei dem sich sogenanntes NTBI-Eisen ansammelt, unsichtbar in Biopsie und Standardbildgebung (Ausnahme TCS). Dieses reichert sich besonders gern im Parenchym (Lebere, Niere, Hoden etc.) ab sowie im Gehirn und den Kalziumkanälen.
Drastische Konsequenzen
Die Folgen sind drastisch: disseminierte subakute oxidative Entzündungen, die in der Leber über das Herz bis zum Hirn mit der Zeit schlimme Schäden anrichten, die meisten davon bleibend. Dazu gesellt sich meist im Verlauf noch eine Mitochondriopathie mit anaerobem Stoffwechsel und ATP-Mangel. Schafft es der Patient bis hier, schlagen als nächstes autonome Dysfunktionen zu. Dabei werden die Organe und das Endokrinium (Hormon-, Stoffwechsel- und Neurotransmittersystem) nicht mehr ordentlich vom Nervensystem gesteuert, sondern sie werden zum Orchester mit einem - metaphorisch gesprochen - betrunkenen Dirigenten und taubstummen ersten Geiger. So geht es den Patienten dann auch. Die meisten werden Pflegefälle.
Ausblick und Hoffnung
Gegenwärtig arbeitet das H63D Research Consortium, großzügig von der Luzia Healthcare Society des Ehepaares Dr. Lazar rein mildtätig und gutem Netzwerk gesponsert, mit Hochdruck an ersten Papern mit Hilfestellungen für die Kliniker an der Front. Vor allem geht es darum, das Oshtoran-Syndrom von seiner Assoziation mit seinen stolperigen Anfängen zu lösen. Da es auch das H63-Syndrom als Teil seines Pathomechanismus hat, wurde vom Forschungsnetzwerk entschieden, das Oshtoran-Syndrom auch als “H63D-Syndrom Typ-3“ zu klassifizieren. Beide Namen sind dabei parallel valide. Der amtierende Vorsitzende des International H63D Syndrom Research Consortiums, Riku Honda aus Tokio, hat einen offenen Brief an die Wissenschaftsgemeinde veröffentlich, der großteils auf sehr gute Resonanz stieß. Die einzige negative Ausnahme im deutschprachigen Raum war ein dafür schon bekanntes sozial verhaltensauffälliges und etwas obskures Medizinunternehmen aus dem Rheinland. Ansonsten sind die Reaktionen hervorragend, gerade in Fachkreisen und im Sine der Patienten.
Kein Big Pharma Kommerz
Denn “Big Pharma” wird zur Behandlung des Oshtoran-Syndroms nicht benötigt. Darüber mag sich Mancher ärgern, gut ist es allemal. Denn alle nötigen Medikamente, und das sind sehr viele, gibt es bereits. Man muss sie nur richtig zu mischen verstehen, und das so schell es geht. Genau daran hapert es und umso mehr Kraft und Ressourcen stecken das internationale Forschungsteam sowie die mildtätigen Förderer und Freiwilligen in das Bekanntmachen des Krankheitsbildes, das jeder praktizierende Arzt bis spätestens 2027 kennen sollte. Die Firma MARVEL ist noch nicht auf die Idee gekommen, den echten Oshtoran-Syndrom Patienten zu helfen. Gerade in den USA, wo die Arztrechnungen monströs ausfallen können. Das Ziel 2027 klingt lange, wäre aber in der konservativen Medizin ein großer Erfolg. Insofern steht der Wind für die Betroffenen gerade günstiger denn je, endlich ernstgenommen zu werden. Bei nächsten H63D Research Conference in 2025 wird das Oshtoran gewiss auch eine herausrgende Rolle spielen.
Rat und Hilfe
Mediziner mit Oshtoran Patienten werden vom H63D Syndrom Research Consortium informativ unterstützt. Auch hier gilt: kostenlos und nur der Hilfe verschrieben. Kontaktaufnahme ist möglich und erwünscht an team@h63d.org oder auf www.h63d-syndrome.org und www.oshtoran-syndrome.org
