(openPR) Veranstaltung am 06. Dezember 2008
Veranstaltet vom Kompetenzzentrum für Sklerodermie im Kindes- und Jugendalter in Hamburg.
Leiter der Veranstaltung: Dr. Ivan Foeldvari
Ort: Klinikum Eilbek
Sklerodermie
Das Wort „scleroderma“ bedeutete harte Haut. Die Erkrankung Sklerodermie besteht jedoch aus mehr Komplikationen als nur Verhärtung der Haut. Die vielfältive Erscheinungsformen der Erkrankung wird im Rahmen der Veranstaltung dargestellt.
Alle Formen der Sklerodermie sind im Kindesalter selten, aber für den betroffenen lebensverändernd. Die häufigste Form im Kindesalter ist die lokalisierte Sklerodermie (LS). Die lokalisierte Sklerodermie unterscheidet sich von der systemischer Sklerodemie (SSc) dadurch, dass sie sich meistens nur auf die Haut und das subkutane Gewebe beschränkt, aber es können auch die Augen und die Gelenke auch betroffen sein. Die lokalisserite Skleromdermie wird in 3 großen Gruppen aufgeteilt. Die 3 Haupt-Subtypen sind Morphea, lineare Sklerodemie und generalisierte Morphea. Die lokalisierte Sklerodermie ist eine seltene Erkrankung, die Inzidenz liegt bei 0,2-0,4 per 100 000. Die pädiatrischen Patienten stellen ungefähr 50% aller Patienten mit linearer Sklerodermie und 25% derjenigen mit Morphea dar. Die Patienten werden am besten in einen Zentrum mit ausreichenden Kompetenz bezüglich dieser seltenen Erkrankung versorgt, um die Schäden zu verhindern oder einzudämmen, die häufig sonst zu psychosozialen Problemen wegen den Deformitäten führen können, z.B beim befall im Gesicht – Gesichtsasymmetrie mit sichtbaren Hautveränderungen.
Die Systemische Sclerodermie ist seltener als die lokalisierte Sklerodermie im Kindesalter. Die Inzidenz der Systemischen Sklerodermie wird mit 2 bis 10 per 1.000.000 Einwohner/Jahr angegeben, wobei ungefähr 10% der Patienten vor dem 18. Lebensjahr erkranken. Um die 50% der Patienten erkranken vor dem 10. Lebensjahr. Sie zeigt einen progressiven und langfristig potentiell tödlichen Verlauf. Mit den heutigen Therapieansätzen und mit der Betreuung in einen auf diese Erkrankung spezialisierten Zentrum, kann die Langzeitprognose deutlich besser ausfallen. In der Kompetenz-Zentrum werden rechtzeitig die einzelne Komponenten der Erkrankung erkannt und behandelt, rechtzeitig die nötigen fachkundigen Spezialsten in der Betreuung einbezogen, dadurch kann man den Prozess verlangsamen und sogar eventuell stoppen.
Wir hoffen, dass unsere Veranstaltung die Kollegen auf die Möglichkeit der Diagnose von den verschiedenen Sklerodermie - Formen lenkt, damit rechtzeitig die Diangose gestellt wird, und die Patienten rechtzeitig eine kompetenten Zentrum zur Versorgung der Patienten angebunden werden.
Dr. Ivan Foeldvari
Hamburger Zentrum für Kinder- und Jugendrheumatologie
Dr.med. Ivan Foeldvari
Hamburger Zentrum für Kinder- und Jugendrheumatologie
Kompetenz-Zentrum für Sklerodermie und autoimmune Uveits im Kindesalter
Am Klinikum Eilbek
Dehnheide 120
D-22081 Hamburg
Tel:? 040-2092-3694
Fax 040-2092-3693
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